2011臨床助理醫(yī)師兒科考點:嬰兒青銅綜合征

字號:

(一)發(fā)病原因
    光療引起青銅癥的小兒,在青銅癥發(fā)生前血清直接膽紅素均明顯升高,此為光療引起青銅癥的一個條件。
    (二)發(fā)病機制
    1.直接膽紅素增高以直接膽紅素增高明顯的黃疸患兒,做光療照射治療后,引起青銅癥?!扒嚆~”色素是膽綠素、膽褐素等,而直接膽紅素更易氧化為膽綠素,但“青銅”色素不僅存在于皮膚,血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素,故在體內(nèi)有“青銅”色素積留。
    2.有肝臟損害由于小兒同時有肝臟損害,以致膽紅素通過光氧化的產(chǎn)物不能自肝膽排出,是光療引起本癥的另一條件。
    當患兒同時存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時,光療會并發(fā)青銅癥,但亦有認為光療對肝臟有損害,而引起本癥。
    嬰兒青銅綜合征表現(xiàn)及診斷
    光療后除了皮膚、血清、尿顏色呈棕色改變外,尚伴有溶血現(xiàn)象,認為溶血亦是光療所致,未成熟兒因皮膚色素少,皮下脂肪薄,血清胡蘿卜素濃度低,紅細胞對光療更敏感而產(chǎn)生溶血。但亦有報道接受過光療的早產(chǎn)兒數(shù)以千計,并未發(fā)現(xiàn)光療產(chǎn)生溶血現(xiàn)象,故溶血與青銅癥究竟有無內(nèi)在聯(lián)系尚待研究。Clak在尸檢中發(fā)現(xiàn)肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實質(zhì)并無此色素,說明“青銅”色素本身并不造成對神經(jīng)系統(tǒng)的損害,對青銅病與核黃疸之間有無聯(lián)系尚待闡明。
    根據(jù)臨床黃疸患兒在光療后,皮膚、尿色呈棕色改變,且伴有溶血現(xiàn)象即可予以診斷.
    嬰兒青銅綜合癥輔助檢查
    1.血液檢查 外周血液紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量減低,血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。周血出現(xiàn)幼紅細胞,主要是晚幼紅細胞。由于網(wǎng)織紅細胞及幼紅細胞的出現(xiàn),故可表現(xiàn)大紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞增多,可達5%以上。
    血清總膽紅素顯著增高,直接膽紅素顯著增高,轉(zhuǎn)氨酶增高等。
    2.尿液檢查 尿色呈棕色改變,尿膽原排出增多。
    3.紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標,常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法,能反映紅細胞壽命的指數(shù)。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
    根據(jù)臨床需要選擇B超等檢查.
    嬰兒青銅綜合癥治療措施
    (一)治療
    本病征目前尚無特殊療法,但青銅色是無害的良性自然過程,可自行消退,對疾病的預(yù)后,精神及體格發(fā)育是無影響的。應(yīng)針對引起膽紅素增高的病因進行積極的治療和積極的退黃等各項治療。
    (二)預(yù)后
    本病征預(yù)后良好,癥狀、體征可自行消退.