一、主動脈瓣狹窄的病因
主動脈瓣狹窄病因主要包括：先天性、風濕性及老年退行性主動脈瓣鈣化。以主動脈瓣口面積指數(shù)0.7cm2為診斷標準。中度為1.0～1.5.所以0.7～1.0是個空白區(qū)，瓣膜面積0.7～1.0cm2的患者若不行瓣膜置換術，臨床預后差，與中度狹窄的預后不一致，故應將瓣口面積＜1.0cm2定為嚴重狹窄。近年來風濕性心臟病發(fā)病率呈下降趨勢，而瓣膜退行性改變則成為獲得性主動脈瓣狹窄的重要病因，不同年齡段主動脈瓣狹窄的主要病因有所不同。
1.先天性畸形
先天性二葉瓣畸形為最常見的先天性主動脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男性多于女性。出生時多無瓣葉交界處融合和狹窄。由于瓣葉結構的異常，即使正常的血流動力學也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。主動脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內膜炎，而主動脈瓣的感染性心內膜炎中，最多見的基礎心臟病為二葉瓣畸形。單葉、四葉主動脈瓣畸形偶有發(fā)生。
2.風濕性
風濕性炎癥導致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎沒有單純的風濕性主動脈瓣狹窄，大多伴有主動脈瓣關閉不全和二尖瓣損害。
3.退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄
為65歲以上老年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無瓣葉交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。
二、主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)
由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動力呼吸困難
此乃因左心室順應性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒蛹纯沙霈F(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛
1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導致冠脈灌注減少，心內膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動后發(fā)生。可有咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥
輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機理可能為：運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應增加；運動停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運動使心肌缺血加重，導致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運動時可出現(xiàn)各種心律失常，導致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血
見于嚴重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞
多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。
6.其他癥狀
主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等。
三、輔助檢查
1.X線檢查
左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄后擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
2.心電圖檢查
輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴重時，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導阻滯。
3.超聲心動圖檢查
M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張，左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，并可計算跨瓣壓力階差。
4.左心導管檢查
可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者，應同時行冠脈造影；多瓣膜病變手術治療前。
四、治療
1.內科治療適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和復查超 聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
2.手術治療治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術前過渡。
②直視下主動脈瓣交界分離術?？捎行Ц纳蒲鲃恿W，手術死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術遠期療效較好，手術死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應盡早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。
五、并發(fā)癥
1.充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
2.栓塞多見于鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
3.亞急性感染性心內膜炎可見于二葉式主動脈瓣狹窄。
主動脈瓣狹窄病因主要包括：先天性、風濕性及老年退行性主動脈瓣鈣化。以主動脈瓣口面積指數(shù)0.7cm2為診斷標準。中度為1.0～1.5.所以0.7～1.0是個空白區(qū)，瓣膜面積0.7～1.0cm2的患者若不行瓣膜置換術，臨床預后差，與中度狹窄的預后不一致，故應將瓣口面積＜1.0cm2定為嚴重狹窄。近年來風濕性心臟病發(fā)病率呈下降趨勢，而瓣膜退行性改變則成為獲得性主動脈瓣狹窄的重要病因，不同年齡段主動脈瓣狹窄的主要病因有所不同。
1.先天性畸形
先天性二葉瓣畸形為最常見的先天性主動脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男性多于女性。出生時多無瓣葉交界處融合和狹窄。由于瓣葉結構的異常，即使正常的血流動力學也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。主動脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內膜炎，而主動脈瓣的感染性心內膜炎中，最多見的基礎心臟病為二葉瓣畸形。單葉、四葉主動脈瓣畸形偶有發(fā)生。
2.風濕性
風濕性炎癥導致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎沒有單純的風濕性主動脈瓣狹窄，大多伴有主動脈瓣關閉不全和二尖瓣損害。
3.退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄
為65歲以上老年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無瓣葉交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。
二、主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)
由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動力呼吸困難
此乃因左心室順應性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒蛹纯沙霈F(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛
1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導致冠脈灌注減少，心內膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動后發(fā)生。可有咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥
輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機理可能為：運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應增加；運動停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運動使心肌缺血加重，導致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運動時可出現(xiàn)各種心律失常，導致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血
見于嚴重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞
多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。
6.其他癥狀
主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等。
三、輔助檢查
1.X線檢查
左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄后擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
2.心電圖檢查
輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴重時，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導阻滯。
3.超聲心動圖檢查
M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張，左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，并可計算跨瓣壓力階差。
4.左心導管檢查
可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者，應同時行冠脈造影；多瓣膜病變手術治療前。
四、治療
1.內科治療適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和復查超 聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
2.手術治療治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術前過渡。
②直視下主動脈瓣交界分離術?？捎行Ц纳蒲鲃恿W，手術死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術遠期療效較好，手術死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應盡早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。
五、并發(fā)癥
1.充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
2.栓塞多見于鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
3.亞急性感染性心內膜炎可見于二葉式主動脈瓣狹窄。