2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導：尼茲諾夫綜合征的治療原則
（一）治療
1.一般療法
（1）加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
（2）預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對重癥聯合免疫缺陷病，必須將患兒長期置于無菌倉內護理，直至重建免疫功能。
（3）避免接種疫苗：對疑似免疫缺陷的新生兒，應禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，以免因接種牛痘而發(fā)生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗引起全身性播散而致死。也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。
2.抗感染療法由于細胞免疫和體液免疫能力均低下，機體無法殺傷感染的病毒、細菌、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法
（1）體液免疫缺陷的替補：
對重癥聯合免疫缺陷病患者，不能輸注含免疫活性細胞的制劑，如全血、含白細胞的血漿等，以免發(fā)生GVHR.
人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
（2）細胞免疫缺陷的替補：主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。
①轉移因子（TF）：系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子，可將正常人特異性免疫信息轉移至T細胞，激活受者靜止的淋巴細胞，從而起恢復和擴大細胞免疫反應的作用。它作用迅速，皮試陰性者接受相應的轉移因子后18～24h，即可出現陽性反應，且可維持數月之久。臨床上可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。劑量2ml（相當于1.8×108個白細胞的提取物），肌內注射，每天或隔天1次，連用3～6天。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜。
②胸腺素（thymosin）：系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素，不僅可誘導T細胞分化發(fā)育，而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應，提高免疫功能，調節(jié)免疫平衡。可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病和重癥聯合免疫缺陷病，但僅能改善臨床癥狀。劑量5～10mg，肌內注射，每天1次，連用1～3周后改為隔天或每周1次，持續(xù)數月。
③干擾素（IFN）：是在細胞感染病毒時產生的一種淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促進自然殺傷（NK）細胞活化，故可增強免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為從人血白細胞制備的γ-干擾素。劑量100萬U，肌內注射，隔天1次或每周2次，持續(xù)數月?；蚬こ讨苽涞闹亟M干擾素使藥源更加豐富。
（一）治療
1.一般療法
（1）加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
（2）預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對重癥聯合免疫缺陷病，必須將患兒長期置于無菌倉內護理，直至重建免疫功能。
（3）避免接種疫苗：對疑似免疫缺陷的新生兒，應禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，以免因接種牛痘而發(fā)生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗引起全身性播散而致死。也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。
2.抗感染療法由于細胞免疫和體液免疫能力均低下，機體無法殺傷感染的病毒、細菌、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法
（1）體液免疫缺陷的替補：
對重癥聯合免疫缺陷病患者，不能輸注含免疫活性細胞的制劑，如全血、含白細胞的血漿等，以免發(fā)生GVHR.
人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
（2）細胞免疫缺陷的替補：主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。
①轉移因子（TF）：系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子，可將正常人特異性免疫信息轉移至T細胞，激活受者靜止的淋巴細胞，從而起恢復和擴大細胞免疫反應的作用。它作用迅速，皮試陰性者接受相應的轉移因子后18～24h，即可出現陽性反應，且可維持數月之久。臨床上可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。劑量2ml（相當于1.8×108個白細胞的提取物），肌內注射，每天或隔天1次，連用3～6天。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜。
②胸腺素（thymosin）：系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素，不僅可誘導T細胞分化發(fā)育，而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應，提高免疫功能，調節(jié)免疫平衡。可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病和重癥聯合免疫缺陷病，但僅能改善臨床癥狀。劑量5～10mg，肌內注射，每天1次，連用1～3周后改為隔天或每周1次，持續(xù)數月。
③干擾素（IFN）：是在細胞感染病毒時產生的一種淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促進自然殺傷（NK）細胞活化，故可增強免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為從人血白細胞制備的γ-干擾素。劑量100萬U，肌內注射，隔天1次或每周2次，持續(xù)數月?；蚬こ讨苽涞闹亟M干擾素使藥源更加豐富。