嗜鉻細胞瘤
嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。
【腫瘤部位及生化特征】
嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者約占80%～90%，大多為一側性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁(約占l0%～l5%)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。
嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，其中一部分可能引起嗜鉻細胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅(舒血管腸肽，P物質)，便秘(鴉片肽，生長抑素)，腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動素)，面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質素)等。
【臨床表現(xiàn)】
一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
(一)高血壓
1.陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓往往達200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達l30～180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯)，伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速。
2.持續(xù)性高血壓型
(二)低血壓、休克
【診斷與鑒別診斷】
一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升高。
二、影像學檢查 ①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對直徑1cm以上的腎上腺腫瘤，陽性率較高。②CT掃描：90%以上的腫瘤可準確定位。
【治療】
大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，可手術切除而得到根治。手術前應采用a受體阻斷藥使血壓下降，減輕心臟的負擔，并使患者原來縮減的血管容量擴大。常用的a受體阻斷藥為作用較長(半衰期36小時)，口服有效的酚芐明(氧苯芐胺);相對選擇性的α1受體阻斷藥哌唑嗪，也可獲滿意效果;當患者驟發(fā)高血壓危象時，應立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。
在手術治療前，a受體阻斷藥的應用一般不得少于2周。
嗜鉻細胞瘤切除后，血壓多能恢復正常，但在手術后第l周，血壓仍可偏高，同時尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術后的應激狀態(tài)，或是患者原來體內(nèi)儲存的兒茶酚胺較多，因此在手術后l個月左右，根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺，方能更準確地判斷治療效果。小部分患者手術后仍有高血壓，可能因合并原發(fā)性高血壓?；騼翰璺影烽L期增多損傷血管所致。
嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。
【腫瘤部位及生化特征】
嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者約占80%～90%，大多為一側性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁(約占l0%～l5%)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。
嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，其中一部分可能引起嗜鉻細胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅(舒血管腸肽，P物質)，便秘(鴉片肽，生長抑素)，腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動素)，面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質素)等。
【臨床表現(xiàn)】
一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
(一)高血壓
1.陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓往往達200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達l30～180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯)，伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速。
2.持續(xù)性高血壓型
(二)低血壓、休克
【診斷與鑒別診斷】
一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升高。
二、影像學檢查 ①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對直徑1cm以上的腎上腺腫瘤，陽性率較高。②CT掃描：90%以上的腫瘤可準確定位。
【治療】
大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，可手術切除而得到根治。手術前應采用a受體阻斷藥使血壓下降，減輕心臟的負擔，并使患者原來縮減的血管容量擴大。常用的a受體阻斷藥為作用較長(半衰期36小時)，口服有效的酚芐明(氧苯芐胺);相對選擇性的α1受體阻斷藥哌唑嗪，也可獲滿意效果;當患者驟發(fā)高血壓危象時，應立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。
在手術治療前，a受體阻斷藥的應用一般不得少于2周。
嗜鉻細胞瘤切除后，血壓多能恢復正常，但在手術后第l周，血壓仍可偏高，同時尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術后的應激狀態(tài)，或是患者原來體內(nèi)儲存的兒茶酚胺較多，因此在手術后l個月左右，根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺，方能更準確地判斷治療效果。小部分患者手術后仍有高血壓，可能因合并原發(fā)性高血壓?；騼翰璺影烽L期增多損傷血管所致。