漿細(xì)胞病系指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。
正常免疫球蛋白皆由多株（克?。{細(xì)胞所產(chǎn)生，所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)生漿細(xì)胞病時(shí)，異常漿細(xì)胞株增殖，產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此在極大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一、在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄而均一的單峰，稱為M蛋白。M蛋白有以下三種類型：①完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是K鏈即為λ鏈；②游離的K或一鏈，即Bence Jones protein，或稱凝溶蛋白；⑧僅有重鏈的片段而無相應(yīng)輕鏈。
本組疾病包括：①骨髓瘤（孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血?。?，原發(fā)性巨球蛋白血癥，重鏈?。é?、α及μ）、原發(fā)性淀粉樣變性；②未定性（良性）單克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的，也有個(gè)別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。（其中骨髓瘤是重點(diǎn)掌握內(nèi)容）。
多發(fā)性骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，尿內(nèi)出現(xiàn)Bence～Jones蛋白（凝溶蛋白）；最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。
（一）病因和發(fā)病機(jī)制C-myc基因重組，部分有高水平的Hras基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物，可能與本病發(fā)生有關(guān)。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于前B細(xì)胞或更早階段。淋巴因子中特別白介素6（ⅠL～6）是B細(xì)胞的出生和分化因子，而進(jìn)行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6異常升高。考試大網(wǎng)站收集目前認(rèn)為ⅠL～6等淋巴因子分泌的調(diào)節(jié)異常與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。
（二）臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡大多在50～60歲之間。臨床表現(xiàn)如下：
1.骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸官的浸潤與破壞所引起臨床表現(xiàn)
（1）骨痛骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)大量增生。骨髓瘤細(xì)胞可產(chǎn)生白介素Ⅰ、淋巴細(xì)胞毒素、腫瘤壞死因子等；這些因子激活主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體?；顒?dòng)或扭傷后驟然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰椎。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細(xì)胞顯著浸潤骨骼時(shí)，可引起局部大小不一腫塊，多見于紅骨髓部位如肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠結(jié)節(jié)者為本病特征。極少數(shù)病例僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。
（2）髓外浸潤以肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟為多見。病程長者，機(jī)會更多。孤立性骨髓瘤也見于軟組織，如口腔及呼吸道等。
（3）神經(jīng)癥狀以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見，其次為神經(jīng)根損害。
2.血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)
（1）感染容易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。
（2）高粘滯性綜合征癥狀有頭昏、眩暈，眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。
3.出血傾向以鼻衄和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發(fā)生。出血原因有：①除血小板減少外，M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能；②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合，影響纖維蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉樣變對血管壁也有損傷。
4.腎功能損害常為本病重要表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次于感染的致死原因。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
5.其他少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。
正常免疫球蛋白皆由多株（克?。{細(xì)胞所產(chǎn)生，所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)生漿細(xì)胞病時(shí)，異常漿細(xì)胞株增殖，產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此在極大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一、在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄而均一的單峰，稱為M蛋白。M蛋白有以下三種類型：①完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是K鏈即為λ鏈；②游離的K或一鏈，即Bence Jones protein，或稱凝溶蛋白；⑧僅有重鏈的片段而無相應(yīng)輕鏈。
本組疾病包括：①骨髓瘤（孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血?。?，原發(fā)性巨球蛋白血癥，重鏈?。é?、α及μ）、原發(fā)性淀粉樣變性；②未定性（良性）單克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的，也有個(gè)別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。（其中骨髓瘤是重點(diǎn)掌握內(nèi)容）。
多發(fā)性骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，尿內(nèi)出現(xiàn)Bence～Jones蛋白（凝溶蛋白）；最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。
（一）病因和發(fā)病機(jī)制C-myc基因重組，部分有高水平的Hras基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物，可能與本病發(fā)生有關(guān)。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于前B細(xì)胞或更早階段。淋巴因子中特別白介素6（ⅠL～6）是B細(xì)胞的出生和分化因子，而進(jìn)行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6異常升高。考試大網(wǎng)站收集目前認(rèn)為ⅠL～6等淋巴因子分泌的調(diào)節(jié)異常與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。
（二）臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡大多在50～60歲之間。臨床表現(xiàn)如下：
1.骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸官的浸潤與破壞所引起臨床表現(xiàn)
（1）骨痛骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)大量增生。骨髓瘤細(xì)胞可產(chǎn)生白介素Ⅰ、淋巴細(xì)胞毒素、腫瘤壞死因子等；這些因子激活主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體?；顒?dòng)或扭傷后驟然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰椎。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細(xì)胞顯著浸潤骨骼時(shí)，可引起局部大小不一腫塊，多見于紅骨髓部位如肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠結(jié)節(jié)者為本病特征。極少數(shù)病例僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。
（2）髓外浸潤以肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟為多見。病程長者，機(jī)會更多。孤立性骨髓瘤也見于軟組織，如口腔及呼吸道等。
（3）神經(jīng)癥狀以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見，其次為神經(jīng)根損害。
2.血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)
（1）感染容易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。
（2）高粘滯性綜合征癥狀有頭昏、眩暈，眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。
3.出血傾向以鼻衄和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發(fā)生。出血原因有：①除血小板減少外，M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能；②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合，影響纖維蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉樣變對血管壁也有損傷。
4.腎功能損害常為本病重要表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次于感染的致死原因。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
5.其他少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。