第三十四章 出血性疾病
【考綱要求】
1.出血性疾病的定義、發(fā)病機(jī)制分類、診斷步驟、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義。
2.過(guò)敏性紫癜的定義、常見(jiàn)原因、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療。
3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的定義、發(fā)病機(jī)制、診斷要點(diǎn)；繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)、繼發(fā)性血小板減少癥急性型和慢性型的鑒別、治療。
4.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的定義、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)、治療原則、肝素應(yīng)用指征。
【考點(diǎn)縱覽】
1.因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血和血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。血小板異常是最常見(jiàn)的出血病因。
2.出血性疾病的診斷應(yīng)遵循據(jù)病史、體檢→提出簡(jiǎn)單的篩查實(shí)驗(yàn)→對(duì)出血病因初步歸類→選擇特殊實(shí)驗(yàn)確診的步驟。熟悉出血性疾病的鑒別診斷。出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義。
3.過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)病因。過(guò)敏性紫癜的臨床分型。過(guò)敏性紫癜腹型注意與外科急腹癥鑒別。消除致病因素是最根本的治療。
4.特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病與免疫因素密切相關(guān)。急性型和慢性型的鑒別。糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的作用機(jī)制。脾切除的適應(yīng)證。
5.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的定義。DIC的病因?yàn)楦腥?、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷等。DIC的臨床表現(xiàn)為出血、休克、栓塞、溶血。DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。肝素治療的適應(yīng)證和禁忌證。肝素過(guò)量可用魚精蛋白中和。
【歷年考題點(diǎn)津】
1.凝血酶原時(shí)間（PT）正常見(jiàn)于
A.維生素K缺乏
B.慢性肝病肝功能失代償
C.血友病
D.口服雙香豆素
E.先天性V因子缺乏
答案：C
2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是
A.血友病
B.血管性血友病
C.過(guò)敏性紫癜
D.維生素K缺乏
E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
答案：B
試題點(diǎn)評(píng)：凝血時(shí)間正常、凝血酶原時(shí)間正?？沙饽蜃赢惓Ｋ鲁鲅怀鲅獣r(shí)間延長(zhǎng)，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。
3.紫癜與充血性皮疹的主要區(qū)別是
A.顏色的不同
B.形態(tài)不同
C.按壓后是否退色或消失
D.是否高起皮膚表面
E.是否有皮膚脫屑
答案：C
【考綱要求】
1.出血性疾病的定義、發(fā)病機(jī)制分類、診斷步驟、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義。
2.過(guò)敏性紫癜的定義、常見(jiàn)原因、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療。
3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的定義、發(fā)病機(jī)制、診斷要點(diǎn)；繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)、繼發(fā)性血小板減少癥急性型和慢性型的鑒別、治療。
4.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的定義、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)、治療原則、肝素應(yīng)用指征。
【考點(diǎn)縱覽】
1.因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血和血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。血小板異常是最常見(jiàn)的出血病因。
2.出血性疾病的診斷應(yīng)遵循據(jù)病史、體檢→提出簡(jiǎn)單的篩查實(shí)驗(yàn)→對(duì)出血病因初步歸類→選擇特殊實(shí)驗(yàn)確診的步驟。熟悉出血性疾病的鑒別診斷。出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義。
3.過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)病因。過(guò)敏性紫癜的臨床分型。過(guò)敏性紫癜腹型注意與外科急腹癥鑒別。消除致病因素是最根本的治療。
4.特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病與免疫因素密切相關(guān)。急性型和慢性型的鑒別。糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的作用機(jī)制。脾切除的適應(yīng)證。
5.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的定義。DIC的病因?yàn)楦腥?、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷等。DIC的臨床表現(xiàn)為出血、休克、栓塞、溶血。DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。肝素治療的適應(yīng)證和禁忌證。肝素過(guò)量可用魚精蛋白中和。
【歷年考題點(diǎn)津】
1.凝血酶原時(shí)間（PT）正常見(jiàn)于
A.維生素K缺乏
B.慢性肝病肝功能失代償
C.血友病
D.口服雙香豆素
E.先天性V因子缺乏
答案：C
2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是
A.血友病
B.血管性血友病
C.過(guò)敏性紫癜
D.維生素K缺乏
E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
答案：B
試題點(diǎn)評(píng)：凝血時(shí)間正常、凝血酶原時(shí)間正?？沙饽蜃赢惓Ｋ鲁鲅怀鲅獣r(shí)間延長(zhǎng)，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。
3.紫癜與充血性皮疹的主要區(qū)別是
A.顏色的不同
B.形態(tài)不同
C.按壓后是否退色或消失
D.是否高起皮膚表面
E.是否有皮膚脫屑
答案：C