執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):血液系統(tǒng)筆記(六)

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多發(fā)性骨髓瘤
    一、臨床表現(xiàn):
    (一)瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞:
    1.骨骼破壞:骨痛,骶部多見,其次為胸廓和肢體;胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。
    2.髓外浸潤:肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大,軟組織可見孤立性骨髓瘤,神經(jīng)浸潤。
    漿細(xì)胞白血病
    (二)血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn):
    1.感染
    2.高粘滯綜合癥:頭昏、眩暈、眼花、耳鳴,并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭
    3.出血傾向:
    4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象
    (三)腎功能損害
    二、實驗室檢查:
    1.骨髓:漿細(xì)胞系異常增生,伴有質(zhì)的改變
    2.血生化異常:
    a.異常球蛋白血癥
    b.高血鈣血磷
    c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高
    d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白
    3.X線:早期為骨質(zhì)疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨
    典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害
    病理性骨折
    三、診斷:
    1.骨髓中漿細(xì)胞>15%,且有形態(tài)異常。
    2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
    3.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。
    惡性組織細(xì)胞病
    一、臨床表現(xiàn):
    1.發(fā)熱:不規(guī)則高熱
    2.血液系統(tǒng)受累:貧血、感染、出血,脾與淋巴結(jié)腫大
    3.其他系統(tǒng)浸潤:肝大、胃腸道浸潤、肺部浸潤、皮膚損害
    二、診斷:
    不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者,尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大,應(yīng)考慮本病的可能;找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞可以診斷。
    真性紅細(xì)胞增多癥
    一、臨床表現(xiàn)
    頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘,后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍
    出血傾向
    高血壓
    血栓形成和梗死
    皮膚粘膜顯著紅紫,眼結(jié)膜顯著充血
    肝大后期可致肝硬化;脾大
    二、診斷
    主要診斷標(biāo)準(zhǔn):紅細(xì)胞容量增多;動脈血氧飽和度>=92%;脾大。
    次要診斷標(biāo)準(zhǔn):白細(xì)胞增多;血小板增多;中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高;血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結(jié)合力增高。