頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥（Internal Jugular Vein Phlebectasia）表現(xiàn)為頸內(nèi)靜脈的紡錘形擴(kuò)張，它不同于扭曲狀的靜脈曲張，由Harris于1928年首先報(bào)道，Gerwig于1952年又進(jìn)一步闡明其特點(diǎn)。在以往的報(bào)道中，頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥又被稱作先天性靜脈囊腫（Congenital venous cyst）、靜脈性動(dòng)脈瘤（Venous aneurysm）、靜脈擴(kuò)張（Venectasia,Venous ectasia）、動(dòng)脈瘤性靜脈曲張（Aneurysmal varix）以及靜脈瘤（Venoma）。本癥臨床罕見，容易被口腔頜面外科臨床所忽視。現(xiàn)對(duì)其發(fā)病情況、病因病理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療等作一論述。
1.發(fā)病概況
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥臨床少見，迄今為止國(guó)外可查及的文獻(xiàn)，證據(jù)確鑿的病例48例，臨床實(shí)際發(fā)病肯定高于這一數(shù)字。男性發(fā)病明顯多于女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大于4∶1。該病兒童多發(fā)，10歲以下發(fā)病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發(fā)作的病史。發(fā)生于右側(cè)者38例，左側(cè)5例，雙側(cè)5例。
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張主要發(fā)生在頸內(nèi)靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面后靜脈也可發(fā)生類似擴(kuò)張。
本病的自然發(fā)展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴(kuò)張而致破裂的報(bào)道。
2.病因、病理
大多數(shù)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張無明確的病因，既無明確的遠(yuǎn)端阻塞，又無局部炎癥或明確的外傷史，因而被認(rèn)為是一種自發(fā)性疾病。有學(xué)者認(rèn)為，頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知，淋巴系統(tǒng)起源于靜脈，開始于6個(gè)淋巴囊，其中2個(gè)成對(duì)，即頸靜脈淋巴囊及后淋巴囊；另外2個(gè)非成對(duì)，除頸靜脈淋巴囊外，其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離，建立獨(dú)立的系統(tǒng)，而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統(tǒng)的聯(lián)系。若兩者間的瓣膜發(fā)育良好，則可阻止血液反流入淋巴管內(nèi)；發(fā)育欠佳或缺如時(shí)，則可導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓力增大，殘留的淋巴囊增大。還有一些關(guān)于致病因素的解釋包括：上縱隔的增大壓破，頸內(nèi)靜脈側(cè)支的形成，前斜角肌功能亢進(jìn)，肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫，無名靜脈的壓迫，外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等。
關(guān)于右側(cè)多發(fā)的原因，曾有如下解釋：右側(cè)頸內(nèi)靜脈較左側(cè)更偏側(cè)面，右側(cè)的無名靜脈也較左側(cè)更直接接觸右肋部，這樣當(dāng)右側(cè)肺尖部擴(kuò)張時(shí)，鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大，產(chǎn)生暫時(shí)性右頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張。這一理論雖能很好解釋右側(cè)多發(fā)的原因，但是又有學(xué)者通過兩側(cè)頸內(nèi)靜脈插管測(cè)壓的辦法進(jìn)行研究，結(jié)果顯示：胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)，兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的壓力幾近相等，頸內(nèi)靜脈內(nèi)并沒有因阻塞所致的壓力增加，從而動(dòng)搖了這種解釋的正確性?？傊壳盀橹梗浯_切的病因尚未完全明了。醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集整理
組織病理學(xué)檢查，大多顯示為局限性的靜脈壁擴(kuò)張，而靜脈結(jié)構(gòu)正常。一些學(xué)者認(rèn)為沒有明顯異常，但Danis的研究顯示，病變的彈性組織變性，局限性內(nèi)膜增厚，平滑肌細(xì)胞增多。近期研究顯示，兒童患者中擴(kuò)張的頸內(nèi)靜脈壁內(nèi)肌層變薄，而成人患者中基層缺如。
3.臨床表現(xiàn)
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為右頸下1/3部的囊性膨隆，兒童常見。該膨隆于瓦爾薩瓦檢查（Valsalvamaneuver，將口鼻閉住，作深呼氣，以行咽鼓管檢查）時(shí)明顯，故常為耳鼻咽喉科首先發(fā)現(xiàn)。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時(shí)，亦可使其膨隆明顯；放松時(shí)，該膨隆消失。膨隆位于胸鎖乳突肌后緣，當(dāng)用手自上而下觸壓時(shí)，腫脹明顯變小，甚至消失。有時(shí)可聞及靜脈雜音，但無搏動(dòng)，無痛，無吹風(fēng)樣動(dòng)脈雜音。
4.診斷及鑒別診斷
瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內(nèi)壓力增大動(dòng)作時(shí)，頸下部出現(xiàn)膨隆，均應(yīng)考慮頸靜脈擴(kuò)張癥的可能。確診需行進(jìn)一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導(dǎo)管損傷以及假性動(dòng)脈瘤。由于這兩種方法可能帶來一些并發(fā)癥，現(xiàn)已為臨床所淘汰。動(dòng)脈造影也可顯示回流擴(kuò)張的靜脈，但對(duì)兒童行動(dòng)脈造影，操作困難大，危險(xiǎn)性也大。近年來由于動(dòng)脈造影技術(shù)的發(fā)展，尤其是數(shù)字減影動(dòng)脈造影（DSA）的出現(xiàn)，增加了清晰度，降低了危險(xiǎn)性。當(dāng)臨床上與該部位的動(dòng)脈畸形鑒別困難時(shí)，行DSA檢查十分必要。一些非創(chuàng)傷性檢查是頸靜脈擴(kuò)張癥的主要檢查手段，其中超聲檢查應(yīng)是首選的檢查方法。其價(jià)廉、無創(chuàng)傷、掃描范圍廣泛，并能較準(zhǔn)確地反映病變程度及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。增強(qiáng)CT掃描對(duì)該病也有一定的診斷價(jià)值。在報(bào)告的病例中，我們應(yīng)用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達(dá)到了直觀、準(zhǔn)確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動(dòng)靜脈畸形相鑒別。鑒別要點(diǎn)包括：頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張僅于胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動(dòng)及動(dòng)脈樣吹風(fēng)樣雜音。更需注意鑒別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可于胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)，趨于明顯。鑒別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時(shí)患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。
5.治療
是否需行治療，取決于該病的臨床癥狀及對(duì)美觀的影響。由于該病無特別的主觀不適，也未見頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張破裂的報(bào)道，故保守觀察應(yīng)是目前主要倡導(dǎo)的方法。若出于對(duì)美觀的影響可行手術(shù)治療，手術(shù)需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內(nèi)靜脈，并結(jié)扎切斷。位置過低時(shí)，尚需劈開胸骨。故手術(shù)前醫(yī)患均需認(rèn)真斟酌，是僅于閉氣時(shí)頸下部的膨隆影響大，還是術(shù)后瘢痕及可能的并發(fā)癥影響大。雙側(cè)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張的手術(shù)切除會(huì)引起腦水腫，風(fēng)險(xiǎn)較大，此時(shí)，可行擴(kuò)張靜脈包裹壓迫術(shù)。
1.發(fā)病概況
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥臨床少見，迄今為止國(guó)外可查及的文獻(xiàn)，證據(jù)確鑿的病例48例，臨床實(shí)際發(fā)病肯定高于這一數(shù)字。男性發(fā)病明顯多于女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大于4∶1。該病兒童多發(fā)，10歲以下發(fā)病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發(fā)作的病史。發(fā)生于右側(cè)者38例，左側(cè)5例，雙側(cè)5例。
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張主要發(fā)生在頸內(nèi)靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面后靜脈也可發(fā)生類似擴(kuò)張。
本病的自然發(fā)展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴(kuò)張而致破裂的報(bào)道。
2.病因、病理
大多數(shù)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張無明確的病因，既無明確的遠(yuǎn)端阻塞，又無局部炎癥或明確的外傷史，因而被認(rèn)為是一種自發(fā)性疾病。有學(xué)者認(rèn)為，頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知，淋巴系統(tǒng)起源于靜脈，開始于6個(gè)淋巴囊，其中2個(gè)成對(duì)，即頸靜脈淋巴囊及后淋巴囊；另外2個(gè)非成對(duì)，除頸靜脈淋巴囊外，其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離，建立獨(dú)立的系統(tǒng)，而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統(tǒng)的聯(lián)系。若兩者間的瓣膜發(fā)育良好，則可阻止血液反流入淋巴管內(nèi)；發(fā)育欠佳或缺如時(shí)，則可導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓力增大，殘留的淋巴囊增大。還有一些關(guān)于致病因素的解釋包括：上縱隔的增大壓破，頸內(nèi)靜脈側(cè)支的形成，前斜角肌功能亢進(jìn)，肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫，無名靜脈的壓迫，外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等。
關(guān)于右側(cè)多發(fā)的原因，曾有如下解釋：右側(cè)頸內(nèi)靜脈較左側(cè)更偏側(cè)面，右側(cè)的無名靜脈也較左側(cè)更直接接觸右肋部，這樣當(dāng)右側(cè)肺尖部擴(kuò)張時(shí)，鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大，產(chǎn)生暫時(shí)性右頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張。這一理論雖能很好解釋右側(cè)多發(fā)的原因，但是又有學(xué)者通過兩側(cè)頸內(nèi)靜脈插管測(cè)壓的辦法進(jìn)行研究，結(jié)果顯示：胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)，兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的壓力幾近相等，頸內(nèi)靜脈內(nèi)并沒有因阻塞所致的壓力增加，從而動(dòng)搖了這種解釋的正確性?？傊壳盀橹梗浯_切的病因尚未完全明了。醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集整理
組織病理學(xué)檢查，大多顯示為局限性的靜脈壁擴(kuò)張，而靜脈結(jié)構(gòu)正常。一些學(xué)者認(rèn)為沒有明顯異常，但Danis的研究顯示，病變的彈性組織變性，局限性內(nèi)膜增厚，平滑肌細(xì)胞增多。近期研究顯示，兒童患者中擴(kuò)張的頸內(nèi)靜脈壁內(nèi)肌層變薄，而成人患者中基層缺如。
3.臨床表現(xiàn)
頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為右頸下1/3部的囊性膨隆，兒童常見。該膨隆于瓦爾薩瓦檢查（Valsalvamaneuver，將口鼻閉住，作深呼氣，以行咽鼓管檢查）時(shí)明顯，故常為耳鼻咽喉科首先發(fā)現(xiàn)。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時(shí)，亦可使其膨隆明顯；放松時(shí)，該膨隆消失。膨隆位于胸鎖乳突肌后緣，當(dāng)用手自上而下觸壓時(shí)，腫脹明顯變小，甚至消失。有時(shí)可聞及靜脈雜音，但無搏動(dòng)，無痛，無吹風(fēng)樣動(dòng)脈雜音。
4.診斷及鑒別診斷
瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內(nèi)壓力增大動(dòng)作時(shí)，頸下部出現(xiàn)膨隆，均應(yīng)考慮頸靜脈擴(kuò)張癥的可能。確診需行進(jìn)一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導(dǎo)管損傷以及假性動(dòng)脈瘤。由于這兩種方法可能帶來一些并發(fā)癥，現(xiàn)已為臨床所淘汰。動(dòng)脈造影也可顯示回流擴(kuò)張的靜脈，但對(duì)兒童行動(dòng)脈造影，操作困難大，危險(xiǎn)性也大。近年來由于動(dòng)脈造影技術(shù)的發(fā)展，尤其是數(shù)字減影動(dòng)脈造影（DSA）的出現(xiàn)，增加了清晰度，降低了危險(xiǎn)性。當(dāng)臨床上與該部位的動(dòng)脈畸形鑒別困難時(shí)，行DSA檢查十分必要。一些非創(chuàng)傷性檢查是頸靜脈擴(kuò)張癥的主要檢查手段，其中超聲檢查應(yīng)是首選的檢查方法。其價(jià)廉、無創(chuàng)傷、掃描范圍廣泛，并能較準(zhǔn)確地反映病變程度及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。增強(qiáng)CT掃描對(duì)該病也有一定的診斷價(jià)值。在報(bào)告的病例中，我們應(yīng)用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達(dá)到了直觀、準(zhǔn)確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動(dòng)靜脈畸形相鑒別。鑒別要點(diǎn)包括：頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張僅于胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動(dòng)及動(dòng)脈樣吹風(fēng)樣雜音。更需注意鑒別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可于胸腔內(nèi)壓力增大時(shí)，趨于明顯。鑒別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時(shí)患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。
5.治療
是否需行治療，取決于該病的臨床癥狀及對(duì)美觀的影響。由于該病無特別的主觀不適，也未見頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張破裂的報(bào)道，故保守觀察應(yīng)是目前主要倡導(dǎo)的方法。若出于對(duì)美觀的影響可行手術(shù)治療，手術(shù)需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內(nèi)靜脈，并結(jié)扎切斷。位置過低時(shí)，尚需劈開胸骨。故手術(shù)前醫(yī)患均需認(rèn)真斟酌，是僅于閉氣時(shí)頸下部的膨隆影響大，還是術(shù)后瘢痕及可能的并發(fā)癥影響大。雙側(cè)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張的手術(shù)切除會(huì)引起腦水腫，風(fēng)險(xiǎn)較大，此時(shí)，可行擴(kuò)張靜脈包裹壓迫術(shù)。