執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo)精華兒科學(xué)——新生兒肺透明膜病 診斷及鑒別診斷

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患兒幾乎都是早產(chǎn)兒,足月兒僅約5%。產(chǎn)母病史常示貧血、產(chǎn)前子宮出血、剖宮產(chǎn)、臀位產(chǎn)和多胎兒或妊娠高血壓綜合征、糖尿病和分娩異常。
    出生時(shí)心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即開始或在6小時(shí)內(nèi)逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫,伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征,并進(jìn)行性加重。胸腹呼吸動(dòng)作不協(xié)調(diào),呼吸由快轉(zhuǎn)慢、不規(guī)則或呼吸暫停,青紫明顯。經(jīng)急救后呼吸可好轉(zhuǎn),但過后又復(fù)發(fā),常呈原發(fā)性發(fā)作,程度漸次加重,持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng),發(fā)作間隔縮短。體溫不穩(wěn)定,往往不升。死亡多發(fā)生在出生后48小時(shí)內(nèi)。部分病例經(jīng)治療病情漸漸緩解,病程如能超過72小時(shí),肺成熟度增加,則多數(shù)患兒能逐漸康復(fù)。
    診斷
    1、病史: 多系早產(chǎn)、刮宮產(chǎn)兒,或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。
    生后6~12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。
    2、體征:患兒呆鈍,面色灰白或青紫,四肢松弛。出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、呼氣性呻吟及吸氣性三凹征。心率先快后慢,心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱,胸骨左緣可聽到收縮期雜音。呼吸頻率60-100次/分或更快,呼吸節(jié)律不規(guī)則,間有暫停,兩肺呼吸音減低,早期肺部羅音常不明顯,以后可聽到細(xì)濕羅音,叩診可出現(xiàn)濁音。肝臟可增大。
    3、輔助檢查:羊水泡沫試驗(yàn)、胃液振蕩試驗(yàn)均呈陰性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復(fù)期利尿后可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細(xì)小顆粒陰影,最后兩肺均不透明變白,伴有黑色“支氣管充氣征”。X線檢查應(yīng)在用正壓呼吸前進(jìn)行,否則萎陷不久的肺泡可以重新張開使胸片無陽(yáng)性表現(xiàn)。
    輔助檢查
    1.羊水檢查:出生前經(jīng)羊膜穿刺,或出生時(shí)留取破膜的羊水,作泡沫試驗(yàn)及卵磷脂和鞘磷脂比值檢查。
    泡沫試驗(yàn):取等量羊水置于5個(gè)小試管中,加入不等量的純酒精,用力振蕩15秒鐘,靜置15分鐘后觀察泡沫的形成。若為本病,用很少量酒精即能阻止羊水泡沫的形成。
    卵磷脂和鞘磷脂:肺發(fā)育成熟者,羊水中的卵磷脂(L)達(dá)3.5mg/dl,與鞘磷脂(S)的比值(L/S)應(yīng)為2~3∶1.若L/S<2∶1,示為肺發(fā)育不良。
    2.胃液振蕩試驗(yàn):胃液1ml加95%酒精1ml,振蕩15秒后靜置15分鐘,如果沿管壁仍有一圈泡沫為陽(yáng)性,可初步除外HMD,陰性則提示本病。假陽(yáng)性只1%,但假陰性可達(dá)10%,抽胃液時(shí)間越晚,假陰性越多,因羊水已進(jìn)入腸道。
    3.羊水磷脂酰甘油(PG)測(cè)定:出生后咽部或氣管吸出物作PG測(cè)定能早期提示發(fā)病可能。
    4.血液檢查:血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復(fù)期利尿后可降低。
    5.肺部X線檢查:按病情輕重可分四級(jí)。
    第一級(jí)為細(xì)粟粒狀毛玻璃樣陰影,兩肺透亮度減低。
    第二級(jí)除粟粒陰影外可見超出心影的空支氣管影;
    第三級(jí)除上述影像外,心緣與隔緣模糊。
    第四級(jí)為廣泛的白色陰影稱"白色肺",其中有黑色的禿葉樹枝狀空支氣管樹影由肺門向外周放射伸展至末梢氣道,形成"支氣管充氣征".用高壓氧通入肺內(nèi),X線變化可獲改善。
    鑒別診斷
    1、B群β溶血性鏈球菌(GBS)感染 國(guó)內(nèi)甚少見。臨床表現(xiàn)與胸片均像HMD,但患兒常有胎膜早破或產(chǎn)程延長(zhǎng)史,其母宮頸拭子GBS培養(yǎng)陽(yáng)性,患兒胃液或氣管抽吸物可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的革蘭氏陽(yáng)性球菌,尿液鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性。不能除外GBS感染時(shí),可試用青霉素。
    2、濕肺 多發(fā)生于足月兒或剖宮產(chǎn)兒。病情較輕,病程較短,預(yù)后良好。胃液振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性,胸片無HMD表現(xiàn),肺氣腫、肺瘀血、葉間積液較常見,偶有胸腔少量積液。
    3、胎糞吸入性肺炎 多見于足月兒、過期產(chǎn)兒,有窒息及胎糞吸入史。胃液振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性,胸片有不規(guī)則斑片狀陰影,肺氣腫明顯。
    4、另需要與先天性心肺畸形、先天性代謝病、原發(fā)性肺不張,肺炎、肺出血、肺水腫、氣胸、顱內(nèi)出血、膈疝以及嚴(yán)重貧血或紅細(xì)胞增多癥等鑒別診斷。足月兒要與成人型RDS鑒別。