1.分型①囊腫型;②柱狀或棱狀擴張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。
2.病理變化隨著病情發(fā)展,囊壁變化逐漸加重,囊壁逐漸加厚,結締組織增生,炎細胞浸潤,上皮細胞破壞,管壁內(nèi)膜不光滑,可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流,致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積,結石形成。肝臟因膽汁引流不暢,反復感染,逐漸導致肝功能損傷肝硬化。
3.病理的結局(1)膽汁淤積,久之肝硬化。
(2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓,內(nèi)引流術可緩解。
2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預后較差。
(3)膽系感染:反復發(fā)作膽管炎、膽囊炎,使抵抗力下降。
(4)胰腺炎:胰膽合流異常,引起急慢性胰腺炎,胰管擴張。
(5)膽系結石形成;長期膽汁淤滯、感染的結果。
(6)膽總管穿孔:囊內(nèi)壓力加大,在囊壁薄弱處穿孔,好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近,穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。
(7)囊腫壁癌變:由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎上引起,預后不良,此病癌變率2.5%~4%。
2.病理變化隨著病情發(fā)展,囊壁變化逐漸加重,囊壁逐漸加厚,結締組織增生,炎細胞浸潤,上皮細胞破壞,管壁內(nèi)膜不光滑,可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流,致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積,結石形成。肝臟因膽汁引流不暢,反復感染,逐漸導致肝功能損傷肝硬化。
3.病理的結局(1)膽汁淤積,久之肝硬化。
(2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓,內(nèi)引流術可緩解。
2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預后較差。
(3)膽系感染:反復發(fā)作膽管炎、膽囊炎,使抵抗力下降。
(4)胰腺炎:胰膽合流異常,引起急慢性胰腺炎,胰管擴張。
(5)膽系結石形成;長期膽汁淤滯、感染的結果。
(6)膽總管穿孔:囊內(nèi)壓力加大,在囊壁薄弱處穿孔,好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近,穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。
(7)囊腫壁癌變:由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎上引起,預后不良,此病癌變率2.5%~4%。

