臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):早期嬰兒型癲癇性腦病

字號(hào):

(一)發(fā)病原因
    本病征病因尚未明確,可有癲癇家族史??赏茰y的病因除癲癇家族史外,有母親妊娠晚期嚴(yán)重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術(shù)麻醉史;患兒的生后窒息史等。
    (二)發(fā)病機(jī)制
    尸檢見神經(jīng)元的嚴(yán)重壞死,暴發(fā)抑制波形與此有關(guān)。包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征,均為癥狀性癲癇。Ohtahara綜合征多數(shù)有嚴(yán)重的先天性或圍生期腦損傷,神經(jīng)影像學(xué)常能發(fā)現(xiàn)比較明顯的結(jié)構(gòu)性異常。早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史,提示與遺傳性代謝障礙有關(guān)。